脑白质脱髓鞘 它的发病原因是什么

　　说起脑白质脱髓鞘，很多人都对这种疾病不是非常了解，其实人的脑白质是会发生很多疾病的，而脑白质脱髓鞘就是其中的一种。脑白质脱髓鞘的发生会给患者的身体带来非常大的伤害，因此一定要重视。下面我们就一起来看看脑白质脱髓鞘的发病原因，看看脑白质脱髓鞘的类型，了解一下脑白质脱髓鞘的治疗方法。

　　脑白质脱髓鞘，就是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

　　发病原因

　　1、遗传因素

　　在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

　　2、人文地理因素

　　其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低;

　　3、感染因素

　　怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

　　4、中毒

　　由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射，药物治疗，滥用药物，还有环境毒素等。

　　5、血管性疾病

　　是成人(尤其是老年人)最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。

　　6、肾上腺白质营养不良

　　最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

　　病理

　　脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。

　　脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。

　　大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。

　　由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。

　　脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类。

　　①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病

　　如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;

　　②髓鞘形成不良性疾病

　　如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

　　按脱髓鞘疾病分类

　　自身免疫性

　　急性播散性脑脊髓炎，急性出血性白质脑炎，多发性硬化，感染性，进行性多灶性白质脑病，中毒性/代谢性，一氧化碳中毒，维生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/烟草中毒性弱视，脑桥中央髓鞘溶解症，marchiafava-bignami综合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代谢的遗传性疾病，肾上腺白质营养不良，异染性白质营养不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。

　　由于现在的生活与工作压力增大，导致很多疾病接踵而至，而肾积水就是其中之一。那么对于肾积水，相信很多人都对它并不是很了解，下面我们就一起来看看导致肾积水的原因有哪些，看看肾积水的临床表现是什么，了解一下肾积水的防治措施都有哪些。

　　肾积水是生活当中常见的疾病，这样的疾病发生之后假如得不到很好的治疗，那么很容易产生并发症给患者带去更多的健康危害，为了帮助大家正确认识肾积水疾病，下面为大家详细讲述肾积水的原因有哪些。

　　病因

　　肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。

　　1.先天性的梗阻病因

　　(1)节段性的无功能

　　由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。

　　(2)内在性输尿管狭窄

　　大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。

　　(3)输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构

　　此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。

　　(4)异位血管压迫

　　位于肾盂输尿管交界处的前方，其他有马蹄形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。

　　(5)输尿管高位开口

　　可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。

　　(6)其他

　　先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。

　　2.后天获得性梗阻

　　(1)炎症后或缺血性的瘢痕导致局部固定。

　　(2)膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后，最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。

　　(3)肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。

　　(4)异位肾脏。

　　(5)结石和外伤及外伤后的瘢痕狭窄。

　　3.外来病因造成的梗阻

　　主要包括动脉、静脉的病灶;女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。

　　4.下尿路的各种疾病造成的梗阻

　　如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。

　　临床表现

　　患者往往长时期无症状，直至出现腹部包块和腰部胀感时才被注意。包块多在无意中发现，一般有囊性感。疼痛一般较轻，甚至完全无痛。

　　但在间歇性肾积水病例(由于异位血管压迫或肾下垂引起)可出现肾绞痛，疼痛剧烈，沿肋缘、输尿管走行放射。多伴有恶心、呕吐、腹胀、尿少。一般在短时间或数小时内缓解，随之排出大量尿液。检查时可触到增大的肾。如为巨大肾积水，其张力可不很大。

　　多发性硬化

　　是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为以下情况。

　　(1)精神症状;

　　(2)构音障碍或语音轻重不一;

　　(3)视力障碍;

　　(4)感觉减退或感觉异常;

　　(5)肢体活动不利或瘫痪;

　　(6)小便障碍等。

　　本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。

　　家庭治疗及护理措施

　　治疗与服药

　　本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。

　　避免诱因

　　外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。

　　急性发作期或复发期

　　(1)卧床休息，以利病情缓解;

　　(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛;

　　(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。

　　复查

　　病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予相应的处理。

　　结语：上述的内容就是关于脑白质脱髓鞘了，想必大家在看完之后应该对脑白质脱髓鞘的病因有了初步的认识，而对于脑白质脱髓鞘患者的护理措施也有了一定的了解。脑白质脱髓鞘的发生会给患者的身体健康带来极大的伤害，因此在日常生活中一定要做到定期的检查身体，这样才能够及时对身体的健康程度有一个清醒的判断。