渐冻人症是什么 渐冻人症应该如何预防较好

 

　　近日，著名的物理学家霍金去世了，很多人都非常惋惜以及深感痛苦。这个伟大的物理学家不仅带给了我们很多的知识，也让渐冻人症走进了人们的视线。很多人并不是太了解渐冻人症是什么样的一种疾病，小编给大家具体讲讲渐冻人症是什么意思。

　　渐冻人症是什么

　　专家指出，肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐冻人” 症，与艾滋病、癌症齐名为顽症。ALS属于运动神经元疾病，病因是运动神经元细胞的进行性退化变性，引起全身肌肉进行性萎缩无力，造成渐进性的残障，通俗地说“身体有如被冻住一样”，病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退，直至呼吸功能衰竭而死亡。但由于感觉神经并没有被侵犯，患者的记忆、智力、感觉等均不受影响，处于“有口难言，有心无力”的状态，因而异常痛苦。

　　由于“渐冻人症”比较罕见，患病的几率较小，大家便以为这种绝症离我们很遥远，但其实不然。霍金的离世以及前段时间北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官等事例莫不拉近了渐冻人症与人们的距离。

　　“渐冻人症”在临床中被称为渐冻人，实为肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

　　为什么会发生这种可怕的疾病？很遗憾的是，目前该病的病因和发病机制尚不明确，且非常复杂难解，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

　　此外，据调查显示，全国渐冻症患者达到10万以上。中国的发病率没有一个官方的数据，但由于近年来患病人数增加，也有研究者怀疑该病的发生或与环境污染等因素有关。

　　渐冻人症能治好吗

　　渐冻人症不能根治只能延缓“冰冻”

　　因为渐冻人症的发病机制尚不明确，因此对于该病的治疗也只能是延缓疾病发展的时间。目前治疗渐冻人症常用的药物是力如呔，但这种药物也不是万能的，只能延长减慢发病时间，不能根治，也不能阻止发病。

　　该病主要以对症治疗为主，使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如，呼吸不好患者，使用呼吸机;吞咽困难的需要插胃管等。同时，还需注意多种并发症的发生，如呼吸困难可引起急性肺炎感染，肌肉萎缩的会引起营养不良，导致抵抗力下降;呼吸不好时，可引起缺氧等并发症。

　　出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断 都是这些渐冻人症的早期症状

　　虽然渐冻人症的发病机制无法确定，目前无法根治，但是早发现和早治疗该病依旧十分重要。

　　一般来说，渐冻人症多发于中老年患者，即40岁到60岁的人群，且男性发病率比女性高出1.5—2倍。那么出现哪些症状需警惕是渐冻人症呢?

 

　　肝性脑病的表现是什么?相信有很多人对此都是不太了解的，那你知道患有肝性脑病的时候我们应该如何治疗吗?在平时我们应该怎样预防感性脑病的发生呢，接下来就和小编一起去了解一下吧。

　　肝性脑病的表现是什么

　　1、性格改变

　　常是本病最早出现的症状,主要是原属外向型性格者表现为抑郁,而原属内向型性格者表现为欣快多语。

　　2、行为改变

　　最初可能仅限于一些“不拘小节”的行为,如乱写乱画,乱洒水,乱吐痰,乱扔纸屑、烟头,乱摸乱寻,随地便溺,房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作。

　　3、睡眠习惯改变

　　患有感性脑病的患者在平时常表现为睡眠倒错,也有人称为近迫性昏迷(impending coma),此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关,提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态,常预示肝性脑病即将来临。

　　4、肝臭的出现

　　在平时患者有肝臭的现象发生，这是是由于肝功能衰竭,机体内含硫氨基酸代谢中间产物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味。此气味有学者称烂苹果味、大蒜味、鱼腥味等。

　　5、智能障碍

　　随着病情的进展,病人的智能发生改变,表现为对时间、空间概念不清,人物概念模糊,吐字不清,颠三倒四,书写困难,计算、计数能力下降,数字连接错误,也是早期鉴别肝性脑病简单、可靠的方法。

　　6、意识障碍

　　继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍,由嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷状态,各种反应、反射均消失。也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者。而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为:智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等。但无明显意识障碍。

　　肝性脑病如何预防

　　1、在平时想要有效的预防感性脑病的发生的话，一定要保持大便通畅,以减少氨在肠道的吸收。在有腹水的肝硬化病人中,应避免大量使用利尿剂。出现消化道出血时,应积极控制出血,迅速消除肠道积血。

　　渐冻症早期临床表现是围绕上下运动神经元的损害，主要表现为患者的肢体运动变异。如果患者出现无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状，严重时因为患者吞食的机能减退，还容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘，比较干的食物难以吞咽，那么此时就必须小心了。

　　另外，如果发现自己的肢体远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌和鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心了，赶紧到神经专科就诊，最好是去大医院神经肌肉病专科。

　　渐冻人症病因

　　1.遗传因素

　　此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但是无法解释散发性病人的原因。

　　2.毒性物质

　　比如铅、锰等重金属中毒; 过多激活性胺基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡。

　　3.自体免疫

　　由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

　　4.病毒的侵犯

　　有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

　　5.神经营养或生长激素的缺乏

　　目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

　　如何预防渐冻人症

　　加强体质锻炼，保持气血通畅是预防此病的关键。常参加适量的体育锻炼，能使气血流通，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，不致肌萎缩侧索硬化症一类的痿证发生。平时注意安全、避免意外伤害。因此，生活中必须具有安全意识，切不可麻癖大意，掉以轻心。

　　结语：渐冻人症是一种非常可怕的疾病，严重的损害了运动神经系统。若是出现手脚出现无力、肌肉萎缩的情况一定要到大医院进行诊治。渐冻人症是无法根治的，所以在生活中要积极的运动，避免意外伤害的发生，以预防疾病。