小脑共济失调 小脑共济失调的具体表现

　　小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，是一种家族显性遗传神经系统疾病。小脑共济失调的后果非常严重，这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。那么什么是小脑共济失调，小脑共济失调有什么表现，下面我们来详细看看。

　　1.初期表现症状

　　①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。

　　②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。

　　③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。

　　④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。

　　⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。

　　⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。

　　2.中期表现症状

　　①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。

　　②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走;摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。

　　③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。

　　3.晚期现象

　　①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。

　　②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。

　　③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。

　　目前，虽尚不能完全揭示该病的病因并提出有效的治疗方法，但全世界学者仍在不断探索该病病因，积极寻找治疗方法。我国中医理论认为：此病病位在脑但定位在肾，治疗的关键在于补肾、益气、活血、健脑、豁痰、开窍。多年的临床证明：该疗法可有效延长脑的常压耐缺氧时间，改善脑膜微循环，促使毛细血管新生及神经纤维生长和细胞功能的恢复，有效改善脑部缺氧缺血症状。

　　小脑性共济失调症状易与其他疾病引起的共济失调相混淆，应认真区别。

　　(一)脊髓结核性共济失调

　　脊髓结核性共济失调也会出现步态异常，但表现步幅不均，无序，虽然也出现蹒跚步态，但在视力矫正下可改善，因此病人行走时常低头两眼注视地面和脚的动作，闭眼后躯体摇晃增强。例如病人洗脸时常向脸盆内倾倒(洗脸盆征阳性)。而小脑性共济失调的病人无论有无视力矫正皆不稳。此外，脊髓结核尚有深感觉障碍、腱反射丧失和瞳孔异常(Argyll-Robertson瞳孔)等表现。小脑共济失调合并有辨距不良、肌张力降低及小脑言语等。细致检查可以鉴别。

　　很多人都不知道共济失调是什么样的疾病，由于没能及时治疗，酿成了不少的严重后果，所以我们要了解什么是共济失调，共济失调的症状是什么，共济失调的类型有哪些，也好为及早发现而做好准备。

　　共济失调的类型及症状

　　一、小脑型

　　Marie型共济失调

　　成年人发病较多，常染色显性遗传造成，开始时下肢先出现小脑型共济失调而，不伴有感觉障碍，言语常顿挫或常突然大喊大叫，可有锥体束征及欣快，有智力衰退的症状。

　　橄榄小脑桥脑萎缩

　　常染色体显性遗传，一般中老年较多，除小脑型共济失调和发声障碍外有早期尿失禁，有的病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，不伴有无眼球震颤。

　　二、脊髓小脑型

　　主要症状是共济失调-毛细血管扩张症。常染色体的隐性遗传导致，幼儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多呈现舞蹈样手足徐动，随年龄增长而愈发显著。青春期过后开始呈现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。病人免疫缺陷常常造成呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能缺陷等。

　　三、脊髓型

　　FRIEDREICH型共济失调

　　青少年期发病，常染色体隐性遗传，初始时行走不便，渐出现后索损害的症状，Romberg征，睁眼可以改善。后续脊髓小脑束受到波及，两腿间距很宽，步态蹒跚，出现定向性震颤和小脑性构音障碍。身体肌张力减少，腱反射减低或消失，下肢拖沓。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，有些病人有心脏异常的症状。

　　遗传性痉挛性截瘫

　　常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童时期就会发病，男性较为常见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。没有感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。

　　共济失调的症状因人而异，与发病原因也有很大关系，日常生活中，常常注意自己的身体变化，一旦出现异常，到医院进行相关的检查和诊断，共济失调的症状早发现，能让后期治疗的难度大大降低。

　　1、小脑性共济失调

　　表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

　　姿势和步态改变

　　蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

　　(二)前庭迷路性共济失调

　　1.前庭性共济失调在运动时明显例如体位转动时突出，而单纯做简单随意运动时共济失调并不明显。

　　2.前庭性共济失调常伴有眩晕呈发作性或持续性，而单纯的小脑性共济失调则无眩晕。

　　3.前庭性共济失调站立时躯体向侧方倾倒，或摇晃不稳，其发病有一定的潜伏期，摇晃不稳逐渐增强，甚至出现倾倒，倾倒方向以侧方为多。小脑病变时躯体向各个方向摇晃，但以前后方向为主。

　　4.前庭性共济失调躯体倾斜与头位有密切关系而小脑共济失调与头位无关。

　　临床实际工作中由于小脑与前庭束之间有密切联系，两种组织往往同时受累，出现小脑前庭迷路综合征。即使纯粹的小脑病变(例如小脑肿瘤)，由于颅内压增高也可直接或间接地影响到前庭迷路系统。

　　(三)大脑性共济失调

　　大脑病变伴有痉挛性偏瘫或失语等典型症状时，很容易鉴别，但既有大脑病变又合并小脑病变时鉴别起来就比较困难。小脑病变时不出现锥体束征，广泛的小脑病变，例如小脑外伤、小脑脓肿呈现肌张力降低，或伴有肌力减低，但较大脑病变的肌力改变轻且短暂，不产生持久性瘫痪。

　　联合屈曲试验进行鉴别

　　病人仰卧位，将两臂在胸前交叉，做起身动作，此时大脑病变与小脑病变表现相同，都表现起身时患侧股关节屈曲。如果检查者将两下肢按住，使之固定不动，观察病人上半身起床的动作。此时可见，在大脑病变时，病人健侧的躯体先离床，患侧后离床，如由坐而卧时恰好相反。小脑病变时，病人起身时患侧先离床，而卧下时与大脑病变相同，患侧先着床。这是由于锥体束的损害，病人为了弥补瘫痪侧的无力，而用健侧肌肉作支撑而先离床，同时将患侧牵引抬起，卧下时由健侧肌肉支撑，而患侧肌力低故先卧下。至于小脑病变时，由于拮抗肌失去抑制主动肌的能力，使主动肌的活动增强，起身时患侧先翘起。

　　(四)各种共济失调症

　　许多疾病以共济失调为主要临床特征，这些疾病统称为变性或先天性共济失调症。小脑皮质及其脊髓传导通路的变性或畸形是这些疾病的共同神经病理特征。此外，很多病例还同时有脑干及基底神经节的异常。

　　按传统的Holmes分类方法，共济失调症以神经病理为标准，分为脊髓小脑变性、小脑皮质变性和橄榄体脑桥小脑萎缩。近来，Harding的临床分类方法已经得到广泛应用，这种分类方法将共济失调症分为先天性、遗传性和非遗传性三类。遗传性共济失调症又分为常染色体隐性遗传病(如Friedreich共济失调症，FRDA)和常染色体显性遗传病(现常称为脊髓小脑性共济失调症)。

　　大多数遗传性共济失调症的致病突变已明确，因此有理由将遗传性共济失调症单分出一类。非遗传性共济失调症包括一些病因不明的共济失调症和一些病因明确的以共济失调为主要症状的疾病。

　　结语：看了上文，大家应该都明白了小脑共济失调是怎样的疾病了。小脑共济失调给患者的身心带来严重的负面影响，而患者需要尽可能的与别人交往，争取生活平衡，保持心理愉悦，选择适合自己体能状态的运动，以维持身体的最佳状态。